Neuromuskuläre Erkrankungen

Zu den Erkrankungen mit dem Leitsymptom Muskelschwäche gehören Myasthenia gravis, Myositiden, Myopathien und myotone Dystrophien. Die bekannteste Erkrankung davon ist die Myasthenia gravis, eine Autoimmunerkrankung, die mit einer belastungsabhängigen Muskelschwäche einhergeht. Ursache ist die Bildung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren der motorischen Endplatte. Durch die Zerstörung und Reduktion dieser Rezeptoren wird die neuromuskuläre Übertragung beeinträchtigt und es kommt zu einer raschen und vermehrten Ermüdung der betroffenen Muskulatur. Die Erkrankung kann akut oder subakut verlaufen, lokal begrenzt (okuläre Myasthenie mit Augenmuskelschwäche und Doppelbildern) oder generalisiert mit Beteiligung der Arm-, Bein-, Atem-, Gesichts-, Kau-, Schluck- und Sprechmuskulatur auftreten. Die sog. myasthene Krise stellt mit rasch verlaufender generalisierter Muskelschwäche mit Beteiligung von Atemmuskulatur und Schluckenstörungen aufgrund drohender Aspiration und respiratorischer Insuffizienz einen neurologischen Notfall dar. Die Myasthenie erfordert eine umfassende neurologische Diagnostik, Langzeittherapie und bei krisenhaftem Verlauf neurologisch-intensivmedizinische Behandlungsmaßnahmen.