FAQ – Was ist ein ABI? Und kann ich mit dem ABI wirklich wieder hören?

Taubheit kann viele Ursachen haben, und in bestimmten Fällen kann sie überwunden werden. Professor Dr. Robert Behr, Chefarzt der Klinik für Neurochirurgie am Klinikum Fulda, implantiert Menschen auf der ganzen Welt, sofern die Indikation vorliegt, ein Auditory Brainstem Implantat (ABI) – oder auf deutsch: ein Auditorisches Hirnstammimplantat – mit dem seine Patienten wieder hören können. Professor Dr. Behr beantwortet uns 32 Fragen, die ihm seine Patienten und deren Angehörige zum ABI immer wieder stellen.

Wir veröffentlichen die FAQ-Liste mit den häufig gestellten Fragen samt Antworten in drei Abschnitten:

• Was ist ein ABI, woher kommt Taubheit und was ist NF-2?
• Kann ich mit dem ABI wirklich wieder hören?
• Tut ein Implantat weh, kann es kaputtgehen, und gibt es ein Update?

Das Gespräch mit Prof. Dr. Behr führte für uns Claus Peter Müller von der Grün.

 

• Was ist ein ABI, woher kommt Taubheit und was ist NF-2

1) Was ist ein ABI – ein Auditory Brainstem Implantat oder auf deutsch: ein auditorisches Hirnstammimplantat?
Es ist ein elektronisches Gerät, das den Schalldruck – also Geräusche, Töne, gesprochene Sprache – mit Hilfe eines Prozessors, der in einem Hörgerät außen am Kopf sitzt, in elektrische Signale umwandelt. Ähnliche elektrische Signale übertragen auch natürlicherweise in unseren Nerven die Informationen. Über Elektroden werden die winzigen Ströme in den Hörnervenkern am Stammhirn übertragen, wo sie in unser Großhirn weitergeleitet und zu Höreindrücken verarbeitet werden.

2) Bei welchen Erkrankungen wird das ABI eingesetzt?
Es kommt als Hilfsmittel in Frage, wenn das Innenohr oder der Hörnerv von Geburt an defekt sind oder fehlen, oder aber wenn eine Erkrankung den Hörnerv zerstört hat. Eine solche Krankheit, die relativ häufig ist und meist bei Menschen, die jung an Jahren sind, zum Verlust des Hörnervs führt, ist die Neurofibromatose II (NF-2). Es ist eine gutartige Tumorerkrankung, die verschiedene Nerven befallen kann, darunter auch den Hörnerv.

 3) Wie erkenne ich, woher die Taubheit rührt?
Grundsätzlich ist eine angeborene von einer erworbenen Taubheit zu unterscheiden. Die häufigste Form ist die erworbene Taubheit oder Schwerhörigkeit als Folge des Alters. Aber auch Schädel-Hirn-Verletzungen, Entzündungen und andere Schädigungen, wie Tumoren, können zur Ertaubung führen. Die Diagnose muss der Ohrenarzt stellen.

4) Was bedeuten angeborene Taubheit oder NF-2 für Diagnose und Therapie?
Die Diagnose ist bei beiden Ursachen der Ertaubung verschieden. Der entscheidende Unterschied bei NF-2 ist, dass die Betroffenen schon hören und sprechen konnten, bevor sie ertaubten. Bei angeborener Ertaubung haben die Betroffenen, in aller Regel Kinder, dieses Wissen nicht, was die spätere Hörrehabilitation deutlich schwerer macht. Die Therapie ist hingegen oft die selbe, nämlich die Implantation eines ABI.

5) Wie wird Taubheit und deren Grund bei Kindern diagnostiziert?
In vielen entwickelten Ländern wird schon kurz nach der Geburt ein Hörscreening durchgeführt. Wenn es hier Auffälligkeiten gibt, wird das Kind weiter beobachtet und die Diagnostik intensiviert. Dies wird von spezialisierten HNO Ärzten, Audiologen oder auch in Kinderkliniken durchgeführt. Entscheidend für die weitere Behandlung ist, ob nur eine Hörschwäche besteht oder eine komplette Ertaubung. Eine Hörschwäche kann mit einem normalen Hörgerät behandelt werden. Bei einer kompletten Ertaubung ist zu klären, ob das Innenohr und der Hörnerv angelegt oder stark verkümmert sind, oder ob sogar ein Organ fehlt. Nach dem Befund richtet sich die Therapie.

6) Wie sicher ist die Diagnose bei angeborener Taubheit zu stellen?
Die Diagnose Taubheit kann man mit Sicherheit stellen. Schwieriger ist es hingegen, die genaue Ursache der Taubheit zu finden.

7) Welche Therapie zur Überwindung einer angeborenen Taubheit kommt in Frage?
Die verschiedenen Therapieformen hängen von der Ursache der angeborenen Ertaubung ab. Wenn das Innenohr, die Hörschnecke (Cochlea), nicht zu stark verändert ist und ein Hörnerv existiert, dann ist das CI – das Cochlea Implantat – die erste und beste Wahl. Manchmal ist es aber schwer, trotz Einsatz aller diagnostischen Mittel, die genaue Ursache der Taubheit zu finden oder entscheiden zu können, ob ein ausreichend funktionierender Hörnerv existiert. Der Laie fragt sich natürlich, wieso man taub sein kann, wenn es doch einen Hörnerv gibt. Der Grund kann sein, dass der Hörnerv zwar die biologischen Signale, die vom Innenohr kommen, nicht mehr zum Gehirn überträgt, wohl aber noch die elektrischen Impulse, die ein CI liefert. Das CI braucht also den Hörnerven quasi als Kabelverbindung zum Hirnstamm, um funktionieren zu können. Manchmal läßt sich das nicht genau entscheiden. Dann empfiehlt es sich ein CI zu implantieren und die Entwicklung zu verfolgen. Kommt es zu Hörresultaten, dann funktioniert die Übertragung. Wenn der Patient trotz CI nicht hört, wäre die nächste Option, ein ABI zu implantieren. In einigen Fällen ist die Diagnose aber klar, – zum Beispiel wenn gar keine Hörschnecke angelegt ist, oder das Innenohr so deformiert ist, dass kein CI implantiert werden kann, oder wenn im MRT (Magnetresonanztomograph) kein Hörnerv zu erkennen ist. Dann wäre eine CI Versorgung sinnlos und man sollte besser gleich ein ABI implantieren.

8) Welche Risiken drohen, wenn ein ansonsten gesundes Kind nicht nur am Kopf operiert wird, sondern wenn ihm zudem ein Implantat in das Gehirn eingesetzt wird?
Die Implantation eines CI ist mittlerweile ein sehr sicheres und standardisiertes Verfahren. Die Implantation erfordert auch keine OP im Kopf oder am Gehirn, sondern am Felsenbein. Dennoch können Komplikationen auftreten, wie Entzündungen oder eine Läsion des Gesichtsnerven, was aber extrem selten ist. Man kann dieses Verfahren bereits bei ganz jungen Säuglingen – im Alter von wenigen Monaten – anwenden. Dies ist für die Hör- und Sprachentwicklung sehr vorteilhaft.

Anders ist es beim ABI. Dessen Implantation erfordert eine OP im Kopf am Gehirn. Dadurch sind die Risiken größer, wenngleich auch dieses Verfahren als sehr sicher eingestuft werden kann. Aus den Erfahrungen mit den NF-2 Patienten wissen wir, dass durch eine im Rahmen der Tumoroperation zusätzliche Implantation eines ABI die Häufigkeit von Komplikationen nicht zunimmt. Dennoch können bei einer ABI Implantation auch Hirnnerven, wie zum Beispiel der Gesichtsnerv beschädigt werden. Auch Komplikationen am Kleinhirn und Hirnstamm sind theoretisch möglich. Diese OP wird deshalb auch nicht bei ganz kleinen Säuglingen durchgeführt. Die Kinder sollten schon ein bis zwei Jahre alt sein.

9) Welche Chancen eröffnet die Implantation eines ABI dem Kind?
Wenn die Diagnose Taubheit wegen schwerer Schädigung des Innenohres und/oder des Hörnervs gesichert ist, dann ist das ABI die einzige Option, um das Gehör wiederherzustellen. Fast alle Kinder bekommen damit zumindest wieder Ton- und Geräuschwahrnehmung. Sie hören also Umgebungsgeräusche. Etwa die Hälfte der Patienten kann Worte und auch Sätze verstehen sowie eine eingeschränkte Sprachproduktion erlernen. Ein ganz normales Hören und Sprechen ist aber nicht zu erwarten.

10) Ist die Diagnose von NF-2 einfacher als die Diagnose einer angeborenen Taubheit?
Mit Sicherheit. NF-2 kann mit einer einzigen MRT-Aufnahme (Magnetresonanztomographie) sicher diagnostiziert werden. Man sieht dann jeweils einen Tumor an den Hörnerven. Das Problem ist, dass ein Arzt nicht immer gleich an die Möglichkeit denkt, dass insbesondere ein junger Mensch an NF-2 leiden könnte. Diese Patienten können schon einige Zeit an Hörproblemen, Schwindel oder Tinnitus leiden, bevor schließlich eine MRT-Aufnahme gemacht wird. Dagegen wird die angeborene Taubheit spätestens dann erkannt, wenn das Kind nicht zu sprechen beginnt, – zum Glück durch das Hörscreening aber schon früher. Die Ursache ist aber nicht immer so klar zu diagnostizieren wie eine NF-2.

11) Wie fängt denn eine NF 2-Erkrankung an?
Da NF-2 durch eine Veränderung, eine Mutation, auf dem Chromosom 22 ausgelöst wird, ist sie dem Betroffenen schon in die Wiege gelegt. Entweder wird der Defekt vererbt von den Eltern oder entsteht durch eine Spontanmutation. Man nimmt an, dass Erblichkeit und Spontanmutation in jeweils etwa 50 Prozent der Fälle die Ursache sind. Bis dann Symptome durch die wachsenden Tumore auftreten, kann es aber dauern, und es gibt auch unterschiedliche Schweregrade der Erkrankung. Da der Hörnerv von einer NF-2-Erkrankung immer betroffen ist, klagen die Patienten über Hörprobleme, Schwindel, schildern einen Hörsturz oder die Symptome eines Tinnitus. Dies kann schon in der Pubertät anfangen, oft aber erst im jungen Erwachsenenalter. Sehr selten treten die Symptome bei kleineren Kindern auf.

12) Erkennt jeder Arzt darin sofort die Symptome einer NF 2 –Erkrankung?
Vermutlich nicht, denn es trifft meist – ansonsten – gesunde, junge Menschen wie aus heiterem Himmel. Da denkt man nicht gleich an eine Tumorerkrankung. Weil man nicht mit dem Schlimmsten rechnet, denkt der Arzt vielleicht an eine Überlastung des Gehörs durch einen zu lauten Abend in der Disco.

13) Kommt die Diagnose NF-2 häufig zu spät?
Bei Patientin, die eine Spontanmutation haben, wird die Diagnose oft erst nach dem Auftreten stärkerer Symptome gestellt. Dann sind meist schon etwas größere Tumoren gewachsen. Aber zu spät, im Sinne von hoffnungslos, ist das dann nicht. Dass klar hervortretende Symptome ignoriert werden und die Krankheit erst bei Patienten mit sehr großen Tumoren diagnostiziert wird, ist eher selten, zumindest in Mitteleuropa. Bei NF-2 Erkrankungen in der Familie ist es einfacher, eine frühe Diagnose zu stellen. Man kann ein MRT machen oder auch eine genetische Analyse.

14) Welches Verfahren gibt Sicherheit, ob ein Patient an NF 2 leidet?
Sicherheit geben bildgebende Verfahren wie die Kernspintomographie. Sie zeigen die Tumoren, die an den Hörnerven wachsen, deutlich.

15) Wie gefährlich ist NF-2?
Dies hängt von der Ausprägungsform ab. Bei sehr wenigen Tumoren mit langsamer Wachstumstendenz ist die Lebenserwartung nicht stark reduziert. Wenn ein sehr aggressives Tumorwachstum vorliegt und sehr viele Tumoren vorliegen, ist die statistische Lebenserwartung deutlich reduziert. Dazu kommt, dass die Erkrankung auch die beruflichen Entwicklungschancen und die sozialen Möglichkeiten deutlich einschränken kann, – etwa durch den Hörverlust, Lähmungen und Schmerzen, aber auch durch Behandlungsfolgen.

 16) Wie lautet die Therapieempfehlung bei NF-2?
Eine allgemein gültige Therapieempfehlung kann man nicht geben. Jeder Patient muss wirklich ganz individuell betrachtet werden. Oft ist weniger mehr! Die Tumore sind ja an sich gutartig. Nur in seltenen Fällen kann eine Bösartigkeit auftreten. Dies ist nach Bestrahlungen beschrieben worden, aber zum Glück in extrem seltenen Fällen. Die Tumore machen meist Symptome, weil sie auf Nerven oder Gehirn und Rückenmark drücken. Dadurch können Ertaubung aber auch manchmal Erblindung, Lähmungen, Gehbehinderungen und sogar Querschnittlähmung auftreten. Diese symptomatischen Tumore müssen behandelt werden, um Behinderungen zu vermeiden oder zu verringern. Kleinere Tumore können erst noch beobachtet werden. Wichtig ist deshalb eine regelmäßige Überwachung der Patienten, damit man wachsende, potentiell gefährliche Tumore rechtzeitig erkennt und dann auch therapiert. Dabei ist die Risikoabwägung besonders wichtig. Der Patient braucht also einen erfahrenen Berater und Behandler und ein ganzes Team von Spezialisten. In vielen Fällen wird die Operation die beste Option sein, aber auch eine Bestrahlung ist möglich oder manchmal eine Chemotherapie. Letztere führt aber auch nicht zur Heilung und kann auch nicht dauernd durchgeführt werden. NF-2 Patienten brauchen also ein interdisziplinäres Behandlungsteam und einen, der sie an die Hand nimmt.

17) Bei NF-2 gibt es also häufig keine Wahl zwischen OP und nicht operieren?
Natürlich ist der Patient frei in seiner Entscheidung, aber die meisten Menschen verstehen nach entsprechender Aufklärung, was für sie in der jeweiligen Situation der beste Weg ist. Manchmal, um nicht zu sagen oft, geht kein Weg an der Operation vorbei. Wer möchte schon querschnittgelähmt sein, wenn es sich verhindern lässt? Aber es gibt natürlich auch Situationen, in denen die Entscheidung nicht exakt zu treffen ist. Dann ist eine vertrauensvolle Beratung wichtig.

18) Geben die Ärzte mit der Diagnose auch die richtige Empfehlung für die richtigen Therapeuten?
Ich denke ja. In den meisten Fällen werden die Patienten an ein entsprechendes Zentrum überwiesen. Dort wird dann im Einzelfall beraten, aufgeklärt und entschieden.

19) Lassen sich die Entfernung des Tumors und die Implantation eines ABI verbinden?
Ja, das liegt nahe. Anders als bei Menschen, die von Geburt an taub sind, lässt sich NF-2 als Ursache der Taubheit klar diagnostizieren. Die Behandlung des Tumors erfordert das Öffnen des Schädels. Wenn aber der Patient einen solch aufwändigen und komplexen Eingriff vornehmen lässt, dann lässt sich dieser auch gleich mit der Implantation eines ABI verbinden.

20) Wie groß sind die Risiken der Entfernung eines NF 2 –Tumors und der Implantation eines ABI?
Die Tumorentfernung hat das bei weitem höhere Risiko. Da der Tumor neben dem Hör- und Gleichgewichtsnerven auch den Gesichtsnerven tangiert, ihn verlagert und quetscht, kann es bei der Tumorentfernung zu Gesichtslähmungen kommen. Eine Gesichtshälfte kann dann nicht oder nur schlecht bewegt werden. Zum Beispiel kann man das Auge und den Mund nicht richtig schließen. Auch sind Störungen des Schluckens möglich. Bei Läsionen des Kleinhirns oder gar des Hirnstammes, der ja auch von dem Tumor gedrückt werden kann, sind auch Störungen der Koordination und des Gehens möglich. Allgemeine Risiken sind Nachblutungen und Entzündungen. Die ABI Implantation selbst erhöht das OP-Risiko nicht wesentlich, aber natürlich braucht das OP-Team eine große Erfahrung auf diesem Gebiet.

 21) Wie groß sind die Chancen auf Heilung von NF-2?
NF-2 kann im strengen Sinn nicht geheilt werden. Zumindest jetzt noch nicht. Mit der Entwicklung der Gentechnik könnte es aber in ferner Zukunft möglich werden.

• Kann ich mit dem ABI wirklich wieder hören?

22) Wie groß sind die Chancen auf die Wiedererlangung des Gehörs durch ein ABI?
Ein ganz normales Gehör kann nicht wiedererlangt werden. Vielen Patienten hilft das ABI aber im Alltag sehr. Sie hören Umgebungsgeräusche, haben eine deutliche Hilfe beim Lippenlesen. Einige erreichen auch ein offenes Sprachverständnis. Das heißt: Sie verstehen Sprache, auch wenn sie den Sprecher nicht sehen. Sie können sich also unterhalten. Das ist in unserer – wissenschaftlich dokumentierten – Serie bei etwas mehr als 30 Prozent der Patienten der Fall. Fast alle Patienten möchten ihr ABI nicht wieder hergeben. 86 Prozent der Patienten verwenden das Gerät immer. Sie tragen also den Prozessor,  einem Hörgerät ähnlich, außen am Kopf und haben es eingeschaltet. Das sagt schon sehr viel aus.

23) Wie schnell kann ein Patient nach der Implantation eines ABI wieder hören?
Das hängt sehr von den individuellen Möglichkeiten eines Patienten ab. Manche können mit den elektronischen Signalen schnell ein gutes Gehör entwickeln, manche brauchen mehr Training und mehr Zeit. Das ist so, wie mit allen komplexen Lernvorgängen. Im Durchschnitt brauchen die Patienten aber schon ein Jahr, um ein gutes Hörniveau zu erreichen.

24) Wie schnell bessert sich das Hörvermögen eines Patienten nach der Implantation des ABI?
Die Fortschritte können über einige Jahre anhalten, dann aber nur sehr langsam und gering. Die schnellste Entwicklung findet im ersten Jahr statt.

 25) Wovon hängt der Hörerfolg nach einer ABI-Implantation ab?
Hierfür gibt es mehrere Kriterien. Wichtig ist, dass die Ertaubung nicht zu lange zurückliegt. Wenn zwischen Ertaubung und Implantation ein Jahr vergangen ist, werden die möglichen Hörerfolge schon etwas schlechter. Ist ein Patient schon sehr viele Jahre taub, ist der Hörerfolg nach der Implantation meist nicht mehr sehr groß. Damit ist das Verstehen von Wörtern und Sätzen gemeint. Aber Geräusche zu hören und sie einzuordnen, und im ABI eine Hilfe beim Lippenlesen zu erkennen, das alles ist möglich. Für die Steigerung der Hörleistung des Einzelnen ist entscheidend, wie gut er oder sie mit den neuen Signalen umgehen kann. Ganz entscheidend ist natürlich die genaue Implantation der Sonde. Das ist die Grundvoraussetzung für ein späteres gutes Hören.

26) Kann man das Hören trainieren oder schulen?
Ja, das geht, und es muss auch gemacht werden. Es gibt spezielle Reha-Kliniken, die sich damit befassen. Aber auch zuhause muss der Patient trainieren. Hierfür gibt es Computerprogramme und andere Lernmöglichkeiten. Am wichtigsten ist aber der tägliche Einsatz des Gerätes von morgens bis abends, und die Unterstützung der Angehörigen. Sie müssen mit dem Patienten gleichsam immerzu kommunizieren, auch wenn es anfangs schwer fällt.

27) Wie werden die Prozessoren – laienhaft gesagt: die Hörgeräte – an den individuellen Hörfortschritt angepasst?

Hierfür gibt es regelmäßige Fittings. Das heißt: Der Patient kommt in die Klinik und seine Hörleistung wird überprüft. Das Gerät wird dann an die neue Situation angepasst, oder es werden auch neue Einstellungen ausprobiert. So erhält ein Patient mehrere Programme, die er dann zuhause oder wo auch immer verwenden kann. Schritt für Schritt wird so die aktuell optimale Einstellung gefunden.

• Tut ein Implantat weh, kann es kaputtgehen, und gibt es ein Update?

28) Tut es eigentlich weh, ein Implantat im Kopf zu haben?
Nein, der Patient merkt davon nichts. Natürlich sind außen, im Bereich der Narbe, Beschwerden möglich, aber diese bilden sich meistens zurück und sind nur gering.

29) Wie lang kann das Implantat im Kopf bleiben?
Das Implantat kann lebenslang verbleiben. Es hat keine Batterien oder Serviceteile. Der Prozessor, der das Implantat steuert und es mit Strom versorgt, ist außen am Kopf.

30) Muss für technische Wartungen am Implantat der Schädel abermals geöffnet werden?
Nein, das Implantat selbst ist wartungsfrei.

 31) Kann das Implantat kaputtgehen, verrutschen oder durch einen äußeren Einfluss Schaden nehmen?
Ja, das ist möglich. Wenn das Implantat beschädigt wird – wie zum Beispiel durch einen Sturz -, oder wenn der Tumor wieder wächst, sind ein Austausch und eine weitere Operation nötig.

Eine Beschädigung durch einen Sturz ist allerdings sehr selten und kommt eher bei kleinen Kindern vor. In seltenen Fällen kann auch die eigentliche Elektrode, die am Hirnstamm liegt, verrutschen. Es genügen wenige zehntel Millimeter und der Höreindruck kann sich verschlechtern oder auch komplett ausfallen. Auch dann ist eine erneute OP möglich. Das ist zwar unerfreulich für den Patienten, aber neurochirurgisch durchaus machbar.

32) Kann das Implantat an technische Neuerungen angepasst werden?
Ja, Software-Updates sind möglich. Auch kann der äußere Teil des Systems – der Hörprozessor – ausgetauscht werden zum Beispiel gegen eine neuere, verbesserte Version, ohne das implantierte Teil des ABI auszutauschen.